Синдром Шарпа

Синдром Шарпа
МКБ-10	M35.1
МКБ-10-КМ	M35.1
МКБ-9	710.8
DiseasesDB	8312
eMedicine	med/3417
MeSH	D008947

Синдром Шарпа, или смешанное заболевание соединительной ткани (сокр. англ. MCTD), — аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует саму себя. Впервые синдром описан в 1972 году.

Иногда между синдромом Шарпа и термином «недифферинцированное заболевание соединительной ткани» ставят знак равенства, но некоторые источники категорически против таких утверждений об эквивалентности.

Клинические особенности

Синдром Шарпа сочетает в себе клинику системной склеродермы, системной красной волчанки, миозита и ревматоидного артрита (и по мнению некоторых авторов — полимиозит и дерматомиозита), и в таком случае определяется как перекрестный синдром.

Синдром Шарпа обычно вызывает:

• боль в суставах/их отек,
• недомогание,
• болезнь Рейно,
• синдром Шегрена,
• воспаление мышц,
• утолщение кожи подушечек пальцев.

Диагностика

1. В анализе крови находят изменения, характерные для ревматологических заболеваний, входящих в состав синдрома Шарпа.
2. Характерны изменения в мышцах — миозит, разрушение мышечных волокон.
3. Наиболее специфичные показатель — высокий титр антител к U1-nRNP (рибонуклеопротеин U1).

Прогноз

Прогноз при синдроме Шарпа более благополучный, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Это объясняется редким поражением почек и хорошим ответом на лечение кортикостероидами.