Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) (Острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы. Для ОРЭМ обязательно наличие общемозговых и очаговых симптомов.

В настоящее время выделяют также Рецидивирующий ОРЭМ, который проявляется стереотипными, характерными для ОРЭМ эпизодами неврологического дефицита, и при этом нет признаков, характерных для РС (в частности, по МРТ — отсутствие т. н. «старых» очагов, неконтрастирующихся).

Этиология

ОРЭМ может возникать после воздействия вирусных или бактериальных агентов:

1. Вирусы: энтеровирусы, вирус кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса первого типа, гепатита A, вирусы Коксаки и вирус Зика; и др.
2. Бактерии: Borrelia burgdorferi; и др.
3. Возможно спонтанное возникновение заболевания без предшествующей атаки инфекционного агента.

Клинические проявления

В клинической картине ОДЭМ можно выявить несколько групп симптомов.

1. Очаговые симптомы могут быть представлены всем возможным разнообразием поражения участков головного мозга в различном сочетании друг с другом. Чаще всего это проявляется
   • Пирамидный синдром — от появления пирамидных знаков до гемипарезов.
   • Мозжечковый синдром — от нистагма и минимальной интенции до грубой атаксии, туловищной атаксии.
   • Экстрапирамидный синдром — симптомы паркинсонизма, дистонические проявления.
   • Глазодвигательные нарушения — различной степени офтальмопарез.
2. Общемозговые симпомы. Без их наличия диагноз ОДЭМ ставится под вопрос, и более вероятен дебют Рассеянного склероза. Нужно также понимать, что эти признаки должны появляться так же остро, как и остальные симптомы заболевания.
   • Эпиприступы.
   • Нарушение сознания.
   • Когнитивные нарушения.
3. Симптомы поражения периферической нервной системы — не характерны, но возможны. Полинейропатия — самое частое проявление.
4. Общеинфекционный синдром. Начало ОРЭМ может быть связано с предшествующей инфекцией или вакцинацией, но также может самостоятельно проявляться с повышением температуры, астенией.

Диагностика

Диагноз ОРЭМ подтверждается:

1. МРТ головного мозга с контрастированием. Классическая МР-картина ОРЭМ легко узнаваема — большие, часто сливные очаги в разных участках головного мозга, все очаги контрастируются, что свидетельствует об остроте процесса.
2. Люмбальная пункция.

Дифференциальный диагноз

Необходимо исключить энцефалиты инфекционного генеза, в том числе прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Лечение

1. Патогенетическое лечение:
   • Глюкокортикостероиды в высоких дозах (1000 мг, реже 2000 мг) коротким курсом 3-5-7 раз (пульс-терапия).
2. Симптоматическая терапия — для купирования отдельных симптомов заболевания, по необходимости:
   • Противоэпилептические препараты
   • Противоотечная терапия
   • НПВС для снижения температуры
   • другие.

Исход и прогноз

1. Выздоровление с остаточной симптоматикой или без неё (чаще). Очаги по МРТ головного мозга могут сохраняться в течение всей жизни.
2. В будущем возможно возникновение эпизодов с другой картиной неврологического дефицита, а так же по МРТ, то есть переход в Рассеянный склероз.
3. Возникновение повторных эпизодов неврологического дефицита с характерной картиной ОРЭМ (очаговая + общемозговая симптоматика), отсутствие «старых» очагов по МРТ — переход в Рецидивирующий ОРЭМ.

При своевременно начатом лечении смерть от ОРЭМ бывает очень редко, и наступает от отека мозга.