Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Интерстициальные заболевания лёгких

Интерстициальные заболевания лёгких
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани - «сотовое лёгкое».
МКБ-10 J84.9
МКБ-10-КМ J84.9
МКБ-9 506.4, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7
OMIM 616414
DiseasesDB 31509
eMedicine ped/1950 
MeSH D017563
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности.

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Классификация

Строение альвеолы
КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — вероятно, исход интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
  2. Реакция на лекарственные препараты
  3. Системные заболевания соединительной ткани
  4. Инфекции
  5. Идиопатические
  6. Злокачественные опухоли
  7. Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Диагностика

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.



Новое сообщение